پوستر آموزشی اینفوگرافیک آموزش همگانی

گرانولوماتوز با پلی‌آنژئیت (نام پیشین: گرانولوماتوز وگنر)

گرانولوماتوز با پلی‌آنژئیت (GPA) نام جدید بیماری‌ای است که قبلاً «گرانولوماتوز وگنر» گفته می‌شد. این یک بیماری خودایمنی است که می‌تواند کل بدن شما را درگیر کند، اما به‌ویژه روی ریه‌ها و کلیه‌ها اثر می‌گذارد. پلی‌آنژئیت یعنی التهاب مزمن در رگ‌های خونی کوچک‌تر. گرانولوماتوز یعنی تشکیل توده‌های کوچک در رگ‌های خونی و سایر اندام‌ها.

گرانولوماتوز با پلی‌آنژئیت (GPA) چیست؟

گرانولوماتوز با پلی‌آنژئیت (GPA) نوعی واسکولیت (vasculitis) است — یعنی التهاب مزمن در رگ‌های خونی. قبلاً به آن «گرانولوماتوز وگنر» گفته می‌شد، اما نام جدید آن را دقیق‌تر توصیف می‌کند. GPA شامل موارد زیر است:

• التهاب در انواع مختلف رگ‌های خونی در سراسر بدن (پلی‌آنژئیت)
• تشکیل توده‌های التهابی به نام گرانولوم (granuloma) در رگ‌های خونی و اندام‌ها (گرانولوماتوز)

انواع مختلف واسکولیت رگ‌های متفاوتی را درگیر می‌کنند. GPA بیشتر رگ‌های خونی کوچک‌تر را در سراسر بدن تحت‌تأثیر قرار می‌دهد. یعنی می‌تواند در بخش‌های مختلف بدن مشکل ایجاد کند، اما به‌ویژه در اندام‌هایی که به تعداد زیادی رگ خونی کوچک وابسته‌اند. GPA معمولاً بیشترین اثر را بر دستگاه تنفسی و کلیه‌ها دارد.

التهاب در رگ‌های خونی می‌تواند باعث تورم آن‌ها، پاره‌شدن و خون‌ریزی شود. همچنین می‌تواند باعث ایجاد اسکار (جای‌زخم) شود که جریان خون را در رگ‌ها محدود می‌کند و بافت‌ها را از اکسیژن و مواد مغذی محروم می‌سازد. GPA می‌تواند در دستگاه کلیوی و ریوی شما باعث خون‌ریزی و آسیب اندام‌ها شود (سندرم ریوی-کلیوی).

علائم و علل

علائم گرانولوماتوز با پلی‌آنژئیت (گرانولوماتوز وگنر) چیست؟

GPA بیشتر دستگاه تنفسی و کلیه‌ها را درگیر می‌کند. اما می‌تواند بسیاری از اندام‌ها و بافت‌های دیگر را هم تحت‌تأثیر قرار دهد و روی حال عمومی شما اثر بگذارد. رگ‌های خونی کوچکی که این بیماری هدف می‌گیرد، در سراسر بدن رفت‌وآمد دارند.

واسکولیت در بافت‌های همبند (connective tissues) می‌تواند باعث درد عضلات و درد مفاصل شود، همراه با یک احساس کلیِ ناخوشی (malaise). سایر علائم عمومی می‌تواند شامل خستگی، کاهش اشتها و کاهش وزن باشد.

علائم تنفسی

بسیاری از افراد مبتلا به GPA ابتدا علائم دستگاه تنفسی را متوجه می‌شوند و به همین دلیل برای درمان مراجعه می‌کنند. علائم اولیه ممکن است شبیه سرماخوردگی یا عفونت باشد، اما بیش از حد طول می‌کشد و خوب نمی‌شود. این علائم ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• سردرد سینوسی یا احساس فشار در سینوس‌ها
• عفونت‌های سینوسیِ مداوم
• آبریزش بینیِ مداوم، همراه با دلمه‌بستن اطراف سوراخ‌های بینی
• گرفتگی بینی
• خون‌دماغ‌های بی‌دلیل و تکرارشونده
• گوش‌درد
• درد قفسهٔ سینه
• سرفهٔ مزمن
• تنگی نفس

با بدترشدن گرانولوماتوز با پلی‌آنژئیت، ممکن است دچار التهاب غضروف در گوش‌ها، بینی و گلو شوید (پلی‌کوندرایت (polychondritis)). این می‌تواند علائم شدیدتری ایجاد کند، از جمله:

• تورم بینی به‌قدری شدید که پل بینی فرو می‌ریزد (بینی زینی‌شکل)
• تنگی در گلو (تنگی زیرگلوت (subglottic stenosis)) که باعث گرفتگی صدا، خس‌خس یا استریدور (stridor) می‌شود
• التهاب گوش داخلی که باعث سرگیجه (vertigo) و کاهش شنوایی می‌شود

همچنین ممکن است در ریه‌ها خون‌ریزی رخ دهد که می‌تواند باعث تنگی نفس یا سرفه همراه با خون شود.

علائم کلیوی

ممکن است در GPA درد کلیه نداشته باشید. اما ممکن است تغییراتی در ادرار خود متوجه شوید، مثل ادرار کف‌آلود یا وجود خون در ادرار. تورم صورت یا پاها (ادم (edema)) هم یکی دیگر از علائم بیماری کلیه است.

اگر GPA داشته باشید، ارائه‌دهندگان مراقبت سلامت به‌طور منظم کلیه‌های شما را بررسی می‌کنند، حتی اگر هیچ علامتی پیدا نکنید. هرچند کلیه‌ها همیشه در مراحل اولیهٔ GPA درگیر نمی‌شوند، اما تقریباً همیشه در نهایت درگیر خواهند شد.

علائم چشمی

GPA می‌تواند چشم‌های شما را درگیر کند و باعث التهاب در سطح چشم یا بخش‌های داخلی آن شود. این وضعیت می‌تواند باعث درد و فشار چشم شود و چشم‌ها را قرمز و متورم کند. موارد شدید می‌تواند به کاهش بینایی منجر شود.

علائم پوستی

واسکولیت در پوست ممکن است به شکل‌های زیر دیده شود:

• پوست لکه‌لکه، با الگوی آبی-قرمز.
• لکه‌های بنفش، قرمز یا قهوه‌ای (پورپورا (purpura)).
• ضایعات پوستی، مثل ندول‌ها یا پاپول‌های سفت.
• زخم‌های باز (اولسر (ulcers)).

علائم دستگاه عصبی

گرانولوماتوز با پلی‌آنژئیت می‌تواند دستگاه عصبی شما را درگیر کند. معمولاً دستگاه عصبی محیطی (peripheral nervous system) را تحت‌تأثیر قرار می‌دهد — یعنی اعصابی که از نخاع به بقیهٔ بدن می‌روند.

التهاب و تورم ممکن است روی یک عصب فشار بیاورد یا آن را آسیب بزند و علائم را فقط در یک ناحیه ایجاد کند (مونو‌نوروپاتی (mononeuropathy)). شایع‌تر این است که چندین عصب را درگیر کند (پلی‌نوروپاتی (polyneuropathy)). علائم می‌تواند شامل موارد زیر باشد:

• علائم حرکتی، مثل ضعف عضلانی
• علائم حسی، مثل بی‌حسی و گزگز یا درد عصبی
• از دست‌دادن کنترل خودکار فشار خون، مثانه یا تعریق (کنترل خودکار (autonomic control))

جدی‌ترین عوارض گرانولوماتوز با پلی‌آنژئیت (وگنر) چیست؟

GPA شدید می‌تواند اندام‌ها را تهدید کند و حتی تهدیدکنندهٔ زندگی باشد. عوارض می‌تواند شامل موارد زیر باشد:

• خون‌ریزی در ریه‌ها (خون‌ریزی ریوی (pulmonary hemorrhage)) که می‌تواند به نارسایی تنفسی منجر شود
• گلومرولونفریتِ سریعاً پیشرونده (بیماری کلیه) که می‌تواند به نارسایی کلیه منجر شود
• کاهش شنوایی یا کاهش بیناییِ دائمی
• از دست‌دادن حس پوستی یا کنترل عضلات (نوروپاتی محیطی (peripheral neuropathy))

علت گرانولوماتوز با پلی‌آنژئیت (GPA) چیست؟

GPA مانند سایر انواع واسکولیت، یک بیماری خودایمنی است. یعنی دستگاه ایمنی شما به‌طور مداوم در رگ‌های خونی التهاب ایجاد می‌کند. به‌طور طبیعی، دستگاه ایمنی التهاب را برای هدف‌گرفتن عفونت‌ها می‌فرستد. اما در بیماری‌های خودایمنی، به اشتباه به بافت‌های سالم شما حمله می‌کند.

چه چیزی گرانولوماتوز با پلی‌آنژئیت را شروع می‌کند؟

پژوهشگران مطمئن نیستند چرا بیماری‌های خودایمنی رخ می‌دهند. احتمالاً عوامل متعددی درگیر هستند. گاهی به نظر می‌رسد فشار اضافی روی دستگاه ایمنی، آن را بیش‌ازحد فعال می‌کند و باعث اختلال می‌شود. پژوهشگران شروع GPA را با برخی عفونت‌های شدید باکتریایی و ویروسی مرتبط دانسته‌اند.

گرانولوماتوز با پلی‌آنژئیت (GPA) در گروهی از بیماری‌ها قرار می‌گیرد که «واسکولیت وابسته به ANCA» یا AAV نام دارند. این‌ها انواعی از واسکولیت هستند که یک پادتن (antibody) مشخص به نام ANCA در آن‌ها نقش دارد. پژوهشگران معتقدند این پادتن در ایجاد التهاب این بیماری‌ها، از جمله GPA، نقش دارد.

تشخیص و آزمایش‌ها

گرانولوماتوز با پلی‌آنژئیت چگونه تشخیص داده می‌شود؟

یک ارائه‌دهندهٔ مراقبت سلامت ابتدا دربارهٔ علائم شما سؤال می‌کند و شما را معاینه می‌کند. اگر علائم و سابقهٔ پزشکی شما به GPA اشاره کند، سپس آزمایش‌هایی را برای بررسی دقیق‌تر انجام می‌دهد.

آزمایش‌های مربوط به گرانولوماتوز با پلی‌آنژئیت شامل موارد زیر است:

• آزمایش خون، از جمله بررسی پادتن‌های ANCA
• آزمایش ادرار (urinalysis)، از جمله بررسی وجود خون و پروتئین در ادرار
• عکس قفسهٔ سینه (X-ray) و سی‌تی‌اسکن (CT scans) برای بررسی ریه‌ها
• نمونه‌برداری (biopsy) از بافت ریه، سینوس یا کلیه برای بررسی انواع خاصی از التهاب

مدیریت و درمان

درمان گرانولوماتوز با پلی‌آنژئیت (وگنر) چیست؟

ارائه‌دهندگان مراقبت سلامت گرانولوماتوز با پلی‌آنژئیت (وگنر) را با داروهای ضدالتهاب و داروهای سرکوب‌کنندهٔ دستگاه ایمنی درمان می‌کنند (کورتیکواستروئیدها (corticosteroids) و سایر داروهای سرکوب‌کنندهٔ ایمنی (immunosuppressants)).

برخی از این داروها از بقیه قوی‌تر هستند. این‌که ارائه‌دهندهٔ شما چه ترکیبی را تجویز کند، به شدت بیماری شما و میزان خطر عوارض جانبی بستگی دارد.

درمان اولیه برای GPA فعال شامل موارد زیر است:

• دوزهای بالای کورتیکواستروئیدها، مثل پردنیزون (prednisone). این دوزها در نهایت به‌تدریج کاهش داده می‌شود.
• ریتوکسیماب (rituximab). این داروی زیستی (biologic) جدیدتر اکنون درمان استاندارد است.
• سیکلوفسفامید (cyclophosphamide) (برای بیماری شدید) یا متوترکسات (methotrexate) (برای بیماری خفیف‌تر). این داروها در درمان سرطان هم استفاده می‌شوند، اما برای GPA (با دوزهای بسیار کمتر)، به‌عنوان سرکوب‌کنندهٔ ایمنی عمل می‌کنند.
• آواکوپان (avacopan). این دارو می‌تواند به‌عنوان درمان کمکی (adjuvant treatment) استفاده شود تا دوز کورتیکواستروئیدها کمتر شود.

اگر عوارض شدید داشته باشید، ممکن است به درمان‌های بیشتری نیاز پیدا کنید، مثل:

• دیالیز (dialysis)
• پیوند عضو (organ transplantation)

وقتی GPA وارد دورهٔ فروکش بیماری (remission) شد، برای حفظ این وضعیت داروهای ملایم‌تری مصرف می‌کنید. این‌ها معمولاً شامل موارد زیر است:

• ریتوکسیماب
• سرکوب‌کننده‌های ایمنیِ ملایم‌تر، مثل آزاتیوپرین (azathioprine)، متوترکسات یا مایکوفنولات موفتیل (mycophenolate mofetil)

در طول درمان، برای پایش وضعیت بیماری و پاسخ شما به درمان، آزمایش‌ها به‌طور مداوم انجام می‌شود. ارائه‌دهندهٔ مراقبت سلامت بر اساس پاسخ شما، نوع دارو و دوز آن را تنظیم می‌کند.

هر دارو عوارض جانبی احتمالی خودش را دارد و این عوارض ممکن است در هر زمانی از درمان رخ دهند. ممکن است لازم شود برای پیشگیری از برخی عوارض یا کاهش خطر آن‌ها، داروها تغییر داده شوند.

چشم‌انداز / پیش‌آگهی

چشم‌انداز این بیماری چیست؟

گرانولوماتوز با پلی‌آنژئیت یک بیماری مادام‌العمر است که به مراقبت مادام‌العمر نیاز دارد. با درمان، بیماری می‌تواند وارد دورهٔ فروکش شود و علائم را متوقف کند. اما علائم ممکن است دوباره برگردند (عود (relapse)).

ممکن است لازم باشد تا پایان عمر، برای کنترل عودها، داروها را به‌صورت دوره‌ای مصرف کنید. از آن‌جا که این داروها دستگاه ایمنی را سرکوب می‌کنند، لازم است مراقبت بیشتری انجام دهید تا بیمار نشوید.

آیا می‌توان با GPA زندگی معمولی داشت؟

با درمان مؤثر، می‌توانید با GPA یک زندگی نسبتاً معمولی داشته باشید. بیشتر افراد مبتلا به بیماری‌های مزمن دوره‌هایی از فروکش و عود را تجربه می‌کنند، بنابراین روند بیماری می‌تواند بالا و پایین داشته باشد.

امید به زندگی فرد مبتلا به گرانولوماتوز با پلی‌آنژئیت چقدر است؟

بدون درمان، میانگین امید به زندگی پنج ماه است و کمتر از ۵۰٪ افراد یک سال زنده می‌مانند. اما با درمان، مطالعات پیگیری نشان می‌دهد بیش از ۸۰٪ افراد دست‌کم هشت سال بعد همچنان زنده هستند.

شایع‌ترین علت مرگ در گرانولوماتوز با پلی‌آنژئیت چیست؟

پیش از درمان، نارسایی اندام‌ها بزرگ‌ترین خطر مرگ‌ومیر در GPA است. در طول درمان، به دلیل سرکوب دستگاه ایمنی، خطر عفونت‌های تهدیدکنندهٔ زندگی بیشتر می‌شود؛ عفونت‌هایی که می‌توانند وقتی دستگاه ایمنی ضعیف شده است، به‌راحتی شدید شوند.

زندگی با این بیماری

هنگام زندگی با گرانولوماتوز با پلی‌آنژئیت چگونه از خودم مراقبت کنم؟

وقتی با یک بیماری خودایمنی مزمن مانند گرانولوماتوز با پلی‌آنژئیت زندگی می‌کنید، لازم است نسبت به بدن خود آگاهی مشخصی داشته باشید. حتی وقتی حالتان خوب است، باید با احتیاط زندگی کنید.

هنگام مصرف داروهای سرکوب‌کنندهٔ ایمنی، اقداماتی انجام دهید تا از بیماری‌های شایع دور بمانید. حتماً به هر علامت جدید یا غیرمعمول توجه کنید و فوراً ارائه‌دهندهٔ مراقبت سلامت خود را در جریان بگذارید.

این مطلب با سردبیری دکتر اکبر نیک‌پژوه، متخصص پزشکی پیشگیری و اجتماعی، استاد دانشگاه علوم پزشکی برای استفاده در وب‌سایت بیمارستان تهیه شده است.

لطفاً به یاد داشته باشید که پزشکی و سلامت همواره دانشی رو به کمال است. ضمن استفاده از مطالب علمی این بسته آموزشی، توصیه‌های سلامتی و درمانی ویژه خودتان را از پزشکان معالجتان دریافت کنید.

سلب مسئولیت: مطالب ارائه‌شده صرفاً جهت اطلاع‌رسانی و افزایش آگاهی عمومی تهیه شده و جایگزین توصیه‌ها و دستورات پزشکی فردی نبوده و لازم است در هر مورد از دستورات پزشک معالج پیروی کرد و با پزشک معالج مشورت نمود.

تندرستی و سلامتی کامل شما آرزوی ماست.